BUSULFĀNA IZRAISĪTI PLAUŠU BOJĀJUMI: VISS, KAS JUMS JĀZINA PAR RETAJĀM SLIMĪBĀM DEBESĪS, IR SĀRTS

Ātriem brīdinājumiem Abonējiet tūlīt

Hipertrofiska kardiomiopātija: simptomi, cēloņi, ārstēšana un profilakse Skatīt ātro brīdinājumu paraugu ATĻAUTI PAZIŅOJUMUS Ikdienas brīdinājumiem

Vienkārši iekšā

Pirms 6 stundām Čaitra Navratri 2021. gads: datums, Muhurta, šo svētku rituāli un nozīme
Pirms 7 stundām Hina Khan glamē ar vara zaļo acu ēnu un spīdīgajām kailajām lūpām, lai skatītos dažus vienkāršus soļus!
Pirms 9 stundām Ugadi un Baisakhi 2021. gads: Izgaismojiet savu svētku izskatu ar slavenību iedvesmotiem tradicionālajiem kostīmiem
Pirms 12 stundām Dienas horoskops: 2021. gada 13. aprīlis

Jāskatās

Nepalaid garām

Mājas Veselība Traucējumi tiek izārstēti Traucējumi Ci oi-Amritha K By Amrita K. 2019. gada 15. oktobrī

Jaunā Bolivudas filma “Sky Is Pink” ir aktuāla visu pareizo iemeslu dēļ. Balstoties uz Aisha Chaudhary dzīvesstāstu, filma ir saistīta ar retu veselības stāvokli, Busulfāna izraisītiem plaušu bojājumiem vai plaušu fibrozi, kas izraisīja Aisha priekšlaicīgu nāvi 18 gadu vecumā.

Jaunajai meitenei, kas piedzima ar smagu kombinētu imūndeficītu (SCID), 6 mēnešu vecumā bija jāpārstāda kaulu smadzenes, kad viņai tika uzlikts Busulfan (vēža zāles). Tad zāles turpināja izraisīt plaušu fibrozi, kas ir reta zāļu blakusparādība.

Pirms izprast Busulfāna izraisītos plaušu bojājumus un tā detaļas, apskatīsim SCID.

Kas ir smags kombinēts imūndeficīts (SCID)?

Retiem ģenētiskiem traucējumiem SCID raksturīga funkcionālo T šūnu un B šūnu traucēta attīstība daudzu ģenētisko mutāciju rezultātā. Šī stāvokļa dēļ bērnam ir ļoti zema imunitāte vai tā vispār nav, izraisot bērna ķermeņa noslieci uz dažāda veida slimībām ^[1] ^[divi] .

Bērni ar šo reto, iedzimto slimību ļoti saslimst ar tādām slimībām kā pneimonija, meningīts un vējbakas un var nomirt pirmā dzīves gada laikā. Tomēr mūsdienu medicīna un ārstēšanas metodes ir veicinājušas uzlabojumus.

Kaulu smadzeņu transplantācija ir visefektīvākā SCID ārstēšana ^[3] .

Tātad, kas ir kaulu smadzeņu transplantācija?

Kaulu smadzeņu transplantācija ir ārstēšana, kas neveselīgas smadzenes aizstāj ar veselīgu. Kaulu smadzenes ir mīksti, poraini audi jūsu kaulos, kas veido asinsrades šūnas (asins cilmes šūnas), kas pārvēršas par asins šūnām, lai cīnītos ar infekcijām, pārnēsātu skābekli visā ķermenī un kontrolētu asiņošanu ^[4] .

Pārstādīšana tiek veikta, lai ievadītu veselīgas kaulu smadzeņu šūnas pēc tam, kad viņa neveselīgie kaulu smadzenes ir likvidētas, un tā ir noderīga, lai uzlabotu bērna imūnsistēmu. ^[5] .

Līdz ar pārpilnību ieguvumu, ko transplantācija sniedz indivīda veselības uzlabošanai, tai ir arī vairākas komplikācijas, piemēram, transplantāta pret saimnieku slimība, cilmes šūnu mazspēja, orgānu bojājumi, infekcijas, katarakta, neauglība, jauni vēži un pat nāve ^[6] ^[1] .

Busulfāns ir pretvēža ķīmijterapijas līdzeklis, ko lieto kaulu smadzeņu transplantācijas procedūrā. Tomēr ir ziņojumi par zāļu negatīvu ietekmi uz personām, kurām veikta transplantācija, ar smagāko plaušu fibrozi.

Tagad, kad esam izpētījuši pamatojumu, apskatīsim centrālo tēmu “Busulfāna izraisīti plaušu bojājumi”, un tāpēc mums jāapzinās, kas ir Busulfāns un kā tas darbojas ^[7] .

Kas ir Busulfāns?

Tas ir recepšu medikaments, ko lieto vēža ārstēšanai un nevēlamu kaulu smadzeņu iznīcināšanai pirms kaulu smadzeņu transplantācijas. Ķīmijterapijas zāles pieder zāļu grupai, ko sauc par alkilējošiem līdzekļiem, un darbojas, palēninot vai apturot vēža šūnu augšanu jūsu ķermenī ^[8] . To lieto arī noteiktu asins slimību ārstēšanai, piemēram, verycycthemia vera un mieloīdās metaplāzijas ārstēšanai, kā arī hroniskas mieloleikozes (CML) ārstēšanai. ^[9] .

Tomēr iepriekšminētajām ķīmijterapijas zālēm ir nopietna blakusparādība, kas izraisa plaušu fibrozi, ko sauc par Busulfāna izraisītu plaušu bojājumu ^[9] ^[10] .

Kas ir Busulfāna plaušu bojājumi?

Busulfāna plaušas, ko klīniski sauc par plaušu fibrozi, izraisa zāles, kur plaušu audi tiek bojāti un rētas. Lai arī tas ir reti, stāvoklis ir letāls un rodas mazāk nekā 5 procentiem pacientu, kuri ārstēti ar Busulfan ^{[vienpadsmit]} . Pirmais ziņojums par Busulfāna plaušu bojājumiem tika ziņots 1961. gadā.

Šī stāvokļa dēļ plaušās veidojas stingras un stingras šķiedras, kas savukārt apgrūtina indivīda elpošanu.

Bet jāatzīmē, ka zālēm ir citas smagas blakusparādības, piemēram, šādas ^[12] :

Asiņošana
Impotence
Katarakta
Sēklinieku atrofija
Amenoreja
Augļa malformācija
Sterilitāte
Plaušu fibroze
Urīnskābes nogulsnēšanās nieru kanāliņos
Anēmija
Alopēcija
Ginekomastija

Dažas no vieglākajām zāļu blakusparādībām ir šādas ^{[vienpadsmit]} :

Svara zudums
Slikta dūša
Ādas hiperpigmentācija
Vemšana
Caureja
Izsitumi
Nogurums
Sausa mute

Kā tiek diagnosticēti Busulfāna plaušu bojājumi?

Ņemot vērā, ka šo stāvokli izraisa zāles, šo stāvokli ir grūti diagnosticēt. Un vairumā gadījumu stāvoklis būtu tā attīstības stadijā.

Augstas izšķirtspējas datortomogrāfija (CT skenēšana) un histopatoloģija ir tuvākās metodes, kas var palīdzēt diagnosticēt stāvokli ^[13] . Dažos Busulfāna plaušu bojājuma gadījumos diagnozes ir atklājušas:

Samazināta oglekļa monoksīda (CO) izdalīšanās spēja
Ierobežojošs elpošanas modelis plaušu funkciju testēšanā
Krūtiņas rentgenogrāfijā abās plaušu pusēs var būt nejauši plankumi un plankumi
Rales klātbūtne
Zema skābekļa līmeņa asinīs dēļ lūpu, ādas vai nagu zilā krāsa
Patoloģiska nagu pamatnes palielināšanās

Pēc pēdējās piezīmes ...

Ja stāvoklis tiek noķerts agrīnā stadijā, ir salīdzinoši vieglāk pārvaldīt zāļu izraisītu plaušu fibrozi - jo pašreizējo zāļu terapiju varētu pārtraukt un sākt jaunu medikamentu ^[14] ^{[piecpadsmit]} .

Tomēr ir jāveic vairāk pētījumu, lai izprastu letāla medikamenta izraisīta stāvokļa gaitu un izstrādātu efektīvu medicīnisko ārstēšanu.

Skatīt rakstu atsauces

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Lentivirāla hematopoētisko cilmes šūnu gēnu terapija ar X saistītu smagu kombinētu imūndeficītu. Zinātnes tulkošanas medicīna, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[divi]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). Virdžīnijas universitātes pieredze jaundzimušo skrīninga ieviešanā smagā kombinētā imūndeficīta (SCID) gadījumā. Alerģijas un klīniskās imunoloģijas žurnāls, 137 (2), AB216.
[3]Sundins, M., Marits, P., Ramme, K., Kolioss, A. G. un Nilsons, J. (2019). Smaga kombinēta imūndeficīta (SCID) parādīšanās bērnībā ar agammaglobulinēmiju, kas saistīta ar jaunām savienojuma heterozigotām mutācijām DCLRE1C. Klīniskā imunoloģija, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Nonmyeloablative haploidentiska kaulu smadzeņu transplantācija ar pēc transplantācijas ciklofosfamīdu bērniem un jauniem pieaugušiem pacientiem ar augsta riska hematoloģiskiem ļaundabīgiem audzējiem. Asins un smadzeņu transplantācijas bioloģija, 23 (2), 325-332.
[5]Robinsons, T. M., O’Donels, P. V., Fukss, E. J. un Luzņiks, L. (2016, aprīlis). Haploidentiska kaulu smadzeņu un cilmes šūnu transplantācija: pieredze ar transplantācijas ciklofosfamīdu. Semināros hematoloģijā (53. sēj., 2. nr., 90. – 97. Lpp.). PB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). HLA lokusa atbilstības bioloģiskā nozīme nesaistītā donora kaulu smadzeņu transplantācijā. Asinis, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Kaulu smadzeņu transplantācija ietekmē agrāko aterosklerozes bojājumu veidošanās stadiju. Arterioskleroze, tromboze un asinsvadu bioloģija, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). IV busulfāna terapeitiskā siekalu uzraudzība pacientiem, kuriem tiek veikta hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija: izmēģinājuma pētījums. Kaulu smadzeņu transplantācija, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Kaulu smadzeņu transplantācija leikēmijas gadījumā pēc jauna busulfāna un ciklofosfamīda režīma. Asinis, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Aknu sinusoidālās obstrukcijas sindroms un busulfāna izraisīts plaušu ievainojums post-autologo cilmes šūnu transplantāta saņēmējā. Indijas pediatrija, 54 (9), 765-770.
[vienpadsmit]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavičs, I. (2019). Busulfāna izraisīta plaušu trauma bērniem onkoloģiskiem pacientiem - literatūras apskats ar ilustratīvu gadījumu. Bērnu alerģija, imunoloģija un pulmonoloģija, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 PARASTĀ ZĀĻU SAISTĪTĀ PLUŠU SLIMĪBA: plaušu infiltrāti pēc perifēro cilmes šūnu transplantācijas, ne vienmēr infekcioza pneimonija. Busulfāna izraisītas plaušu traumas gadījums. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1. lpp.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Ķīmijterapijas izraisītu orgānu bojājumu novērtējums ar Ga-68 marķētu duramicīnu. Molekulārā attēlveidošana un bioloģija, 1.-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinils samazina endotēlija bojājumus peles sinusoidālās obstrukcijas sindromā. Molekulārās medicīnas žurnāls, 97 (2), 201-213.
[piecpadsmit]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Zāļu izraisītas plaušu slimības. Filmā “Grūti diagnosticēt retu difūzu plaušu slimību” (393.-408.lpp.). Akadēmiskā prese.